胃肠道间质瘤临床特征

病理诊断进展
自1983年Mazur 及Clark命名胃肠道间质瘤以来，病理科及临床医生逐渐接受此诊断名称，过去这类肿瘤多诊断为平滑肌肉瘤。但自分离出c-kit原癌基因的产物、酪氨酸激酶受体CD117，此标记物即成为诊断胃肠道间质瘤的金标准，理论上认为胃肠道间质瘤尤其小肠间质瘤均呈CD117阳性表达。应用免疫组化标记已使间质瘤的诊断更加准确。
胃肠道间质瘤的诊断曾一度引起临床医生困惑，因病理报告通常未提示良性或恶性，临床医生难以作治疗选择。根据近几年的研究，已开始对良、恶性判别进行病理及临床归类，以便指导治疗。目前总结的恶性征象包括：（1）扪及腹腔肿块、增长速度较快；（2）肿瘤与邻近组织粘连；（3）肿瘤直径>5cm；（4）发生于小肠部位；（5）核分裂>10个/50HPF；（6）出现肿瘤性坏死。以上临床及病理征象有助于判断良、恶性胃肠道间质瘤。

胃肠道间质瘤临床特征
胃肠道与子宫一样是富于平滑肌的器官，因此，长期以来，胃肠道亦被认为与子宫一样是平滑机肿瘤的好发部位。这种观点直至20世纪60年代，从未被怀疑过。然而，现在证明，这是医学史上的一个历史性错误。当胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，gist）的名称提出后，数十年来，病理学家一直在黑暗中摸索，经过几代人不懈的努力，在各学科不断的发展中，几经曲折和迷茫，终于迎来了正确认识它的曙光。目前，对gist的研究已获得接近正确的认识

间质瘤诊断目前呈现增多趋势。由于各个国家及地区不同，很难证实该肿瘤确切发病率。已有专家认为，凡是腹腔内除外上皮来源的肿瘤均应考虑间质瘤的可能，虽然此观点尚未被明确接受，但作为提示诊断、防止遗漏很有益处。
胃肠道间质瘤临床表现最多见为出血，良、恶性均可发生。曾有报道反复周期性便血10余年，术后诊断为小肠间质瘤。肠梗阻及腹块也较常见，如出现以上两种情况，均提示恶性可能。20%~30%的病例无任何症状，往往通过影像学及术中发现。直肠壁黏膜下扪及隆起型、质韧感的圆形肿物多为直肠间质瘤。
手术中肉眼判别肿瘤的良、恶性极为重要，因为需决定手术切除肿物的范围。一般认为，肿瘤直径<1cm可以认定为良性，2~5cm为交界性或恶性，>5cm病变较难判别，但目前病理学认为间质瘤均有潜在恶性可能，临床处理时需考虑此种倾向。另外肿瘤呈现血供丰富、鱼肉状以及有坏死，均应考虑恶性。不同部位的间质瘤恶性程度不同，Emory在1999年总结1004例胃肠道间质瘤后证实发生于小肠的肿瘤恶性程度要明显高于胃及结肠或直肠
胃肠道间质瘤
主要表现为:阵发性腹痛、腹胀、消化不良、便血、腹部或直肠包块。病理类型：良性间质瘤2例、恶性间质瘤8例。结论：肠道间质瘤表现无特殊性、易误诊，内镜和X线钡灌肠检查是术前常用的方法，腹部核素扫描、超长型电子小肠镜可提高诊断率。
临床表现：患者多为40岁以上，腹痛为隐痛，阵发性腹痛、腹胀，消化不良，反复柏油样便及大量暗红色血便，甚至休克。患者时有肠梗阻及腹部直肠包块、贫血、排便困难，便条变细、消瘦等表现。
诊断：肠道间质瘤，特征性表现少，诊断较困难，往往因腹部或直肠包块，手术探查时明确诊断，或术后病理报告才能明确诊断。 术前易误诊为小肠梗阻，腹部包块，直肠癌，混合痔等。

发病情况：胃肠道间质瘤可发生于任何年龄，及胃肠道任何部位，好发部位为胃和小肠，本组病例却以直肠为多，发生在直肠者均集中在直肠下三分之一处，好发年龄为40~60岁，本组病例亦相符合。一般文献报告男性多于女性，本组却以女性多见。因病例较少，难以说明问题。